多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的并发症,第三脑

2019-10-06 作者:开元棋牌简介   |   浏览(158)

1、甲状旁腺功能亢进症,导致血钙升高,常引起肾结石。

1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的甲状腺癌、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。

由于此处的肿瘤多较易阻塞脑脊液循环通路,因此常导致颅内压增高,顾应以手术治疗。

1.松果肿瘤 松果体瘤占颅内肿瘤的1~2%,好发年龄为10~20岁,男多于女。在临床上主要表现为颅内压增高,邻近组织受压症状及内分泌障碍。肿瘤由上向下发展侵入第三脑室或压迫中脑导水管,使脑脊液循环受阻产生颅内压升高,病人出现位于前额或颞部的头痛。颅内压升高常呈现进行性加重。当四叠体受累时病人眼球向上或向下的同向运动发生障碍,并可出现瞳孔的散大或双侧瞳孔的大小不等,有时可有眼睑的下垂,有的病人出现听力减退及耳鸣等症状。脑干及小脑臂受侵犯,病人出现锥体束症及共济失调,一般较晚。内分泌障碍只在男性患儿出现,表现性早熟及骨骼发育异常。X线颅骨平片常可见松果体钙化增大,脑室造影显示侧及室扩大,第三脑室后都充盈缺损和中脑导水管前移,脑血管造影可见大及大静脉抬高。

2、可分泌过量的胃泌素,刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病,且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻,腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽,引起严重的腹泻而导致脱水。

2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤组成。一些患者无家族史。

2.颅咽管瘤 颅咽管瘤是胚胎残余组织肿瘤,好发于鞍上,多见于儿童。在临床上主要表现为:①颅内压增高症状:病人出现头痛,恶心及呕吐,视力下降和复视。②内分泌紊乱:病人出现性功能减退,表现为性欲减退、阳萎、停经等。在儿童期发病者,病儿生长发育迟缓,虽至成年但貌似小儿,智力发育不受影响。除此以外,约有32%的病人出现多饮多尿,甚至出现尿崩症,少数病人出现脂肪的异常分布而致肥胖。③视力视野发生改变,这是由于肿瘤压迫视神经所造成,病人出现视力下降及视野缺损,以双颞侧偏盲较多见,病人视乳头水肿,视神经可呈原发性萎缩。如果颅骨平片在鞍内或鞍上发现钙化,更有助于颅咽管瘤的诊断。与第三脑室肿瘤不难鉴别。

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