软组织肿瘤,恶性淋巴瘤

2019-10-06 作者:开元棋牌简介   |   浏览(198)

恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位,与白血病相仿。而且,恶性淋巴瘤在我国具有一些特点:①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家。

食管癌是发生在食管上皮组织的恶性肿瘤,占所有恶性肿瘤的2%。全世界每年约有20万人死于食管癌,我国是食管癌高发区,因食管癌死亡者仅次于胃癌居第二位,发病年龄多在40岁以上,男性多于女性。但近年来40岁以下发病者有增长趋势。食管癌的发生与亚硝胺慢性刺激、炎症与创伤、遗传因素以及饮水、粮食和蔬菜中的微量元素含量有关。但确切原因不甚明了,有待研究探讨。

肾癌亦称肾细胞癌、肾腺癌,是最常见的肾脏实质恶性肿瘤,由于平均寿命延长和医学影像学的进步,肾癌的发病率比前增加,临床上并无明显症状而在体检时偶然发现的肾癌日见增多,可达1/2~1/5。

软组织肿瘤的种类繁多,名称混杂,特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学,随着对其认识的不断提高,经常更改其病理命名,致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化,重新命名了一些肿瘤,如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等,这种情况是其他任何肿瘤所没有的。

详细询问病

对任何可疑病例都应做食管吞钡x线检查,早期食管癌x线征象有①局限性粘膜皱襞增粗和断裂。②局限性食管壁僵硬。③局限性小的充盈缺损。④小龛影。晚期多为充盈缺损,管腔狭窄或梗阻。对高度怀疑又未能明确者,应行食管镜检并活组织检查。食管拉网脱落细胞学检查及放射性同位素 32P,有助于癌的早期诊断。

l.一般检查:血尿是重要的症状,红细胞增多症多发生于3%~4%;亦可发生进行性贫血。双侧肾肿瘤,总肾功能通常没有变化,血沉增高。某些肾癌患者并无骨骼转移,却可有高血钙的症状以及血清钙水平的增高,肾癌切除后症状迅速解除,血钙亦回复正常。有时可发展到肝功能不全,如将肿瘤肾切除,可恢复正常。

根据病史和临床表现,软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的,其诊断要点如下:

史,包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状,如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等,非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。

正常食管上皮细胞的增生周期在人体消化道中是最长的。食管基底细胞由重度增生到癌变的过程大约需要1~2年的时间;早期食管癌(细胞学检查发现癌细胞,而X线食管粘膜造影正常或仅有轻度病变)变成晚期浸润癌,通常需要2~3年,甚至更长时间;个别病例甚至可“带癌生存”达6年以上。因此,食管癌的早期治疗效果良好。即使是晚期病倒,若治疗得当,也可向好的方面转化。一般对较早期病变宜采用手术治疗;对较晚期病变,且位于中、上段而年轻较高或有手术禁忌证者,则以放射治疗为佳。

2.X线造影术为诊断肾癌的主要手段

患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。

体征

手术治疗

X线平片:X线平片可以见到肾外形增大,轮廓改变,偶有肿瘤钙化,在肿瘤内局限的或广泛的絮状影,亦可在肿瘤周围成为钙化线,壳状,尤其年轻人肾癌多见。

临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症,常伴发于纤维肉瘤。

1.全身浅表淋巴结是否肿大,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。

外科手术是治疗食管癌的首选方法。下段癌肿手术切除率在90%,中段癌在50%,上段癌手术切除率平均在56.3%~92.9%。

静脉尿路造影,静脉尿路造影是常规检查方法,由于不能显示尚未引起肾孟肾盏未变形的肿瘤,以及不易区别肿瘤是否肾癌。肾血管平滑肌脂肪瘤,肾囊肿,所以其重要性下降,必须同时进行超声或CT检查进一步鉴别。但静脉尿路造影可以了解双侧肾脏的功能以及肾盂肾盏输尿管和膀胱的情况,对诊断有重要的参考价值。

X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰,常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有钙化,则提示为高度恶性肉瘤,该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。

2.其他静脉或淋巴回流受阻,气管受压,上腔静脉综合症等。

手术的禁忌症为①临床x线等检查证实食管病变广泛并累及邻近器官,如气管、肺、纵隔、主动脉等。②有严重心肺或肝肾功能不全或恶病质不能耐受手术者。除上述情况外,一经确诊,身体条件允许即应采取手术治疗。另外,根据病情可分姑息手术和根治手术两种。姑息手术主要对晚期不能根治或放疗后的病人,为解决进食困难而采用食管胃转流术、胃造瘘术、食管腔内置管术等。根治性手术根据病变部位和病人具体情况而定。原则上应切除食管大部分,食管切除范围至少应距肿瘤5cm以上。

肾动脉造影:肾动脉造影可发现泌尿系统造影未变形的肿瘤,肾癌表现有新生血管,动静脉瘘,造影剂池样聚集包膜血管增多。血管造影变异大,有时肾癌可不显影,如肿瘤坏死,囊性变,动脉栓塞等。肾动脉造影必要时可向肾动脉内注入肾上腺素正常血管收缩而肿瘤血管无反应。

超声显像检查该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。

特殊检查

放射治疗

在比较大的肾癌。选择性肾动脉造影时亦可随之进行肾动脉栓塞术,可减少手术中出血肾癌不能手术切除而有严重出血者可行肾动脉栓塞术作为姑息性治疗。

CT检查由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点,用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。

1.血常规检查,包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。

食管癌放射治疗包括根治性和姑息性两大类。颈段和上胸段食管癌手术的创伤大,并发症发生率高,而放疗损伤小,疗效优于手术,应以放疗为首选。凡患者全身状况尚可、能进半流质或顺利进流质饮食、胸段食管癌而无锁骨上淋巴结转移及远处转移、无气管侵犯、无食管穿孔和出血征象、病灶长度<7~8cm而无内科禁忌证者,均可作根治性放疗。其他病人则可进行旨在缓解食管梗阻、改善进食困难、减轻疼痛、提高患者生存质量和延长患者生存期的姑息性放疗。

3.超声扫描:超声检查是最简便无创伤的检查方法,可作为常规体检的一部分。肾脏内超过lcm肿块即可被超声扫描所发现,重要的是鉴别肿块是否是肾癌。肾癌为实性肿块,由于其内部可能有出血、坏死、囊性变,因此回声不均匀,一般为低回声,肾癌的境界不甚清晰,这一点和肾囊肿不同。肾内占位性病变都可能引起肾盂、肾盏、肾窦脂肪变形或断裂。肾乳头状囊腺癌超声检查酷似囊肿,并可能有钙化。肾癌和囊肿难以鉴别时可以穿刺,在超声引导下穿刺是比较安全的。穿刺液可作细胞学检查并行囊肿造影。囊肿液常为清澈、无肿瘤细胞、低脂肪,造影时囊壁光滑可肯定为良性病变。如穿刺液为血性应想到肿瘤,可能在抽出液中找到肿瘤细胞,造影时囊壁不光滑即可诊断为恶性肿瘤。肾血管平滑肌脂肪瘤为肾内实性肿瘤,其超声表现为脂肪组织的强回声,容易和肾癌相鉴别。在超声检查发现肾癌时,亦应注意肿瘤是否穿透包膜、肾周脂肪组织,有无肿大淋巴结,肾静脉、下腔静脉内有无癌栓,肝脏有无转移等。

MRI检查用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足,它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰,是制订治疗计划的很好依据。

2.血化学检查,包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。

药物治疗

4.CT扫描:CT对肾癌的诊断有重要作用,可以发现未引起肾盂肾盏改变和无病状的肾癌,可准确的测定肿瘤密度,并可在门诊进行,CT可准确分期。有人统计其诊断准确性:侵犯肾静脉91%,肾周围扩散78%,淋巴结转移87%,附近脏器受累96%。肾癌CT检查表现为肾实质内肿块,亦可突出于肾实质,肿块为圆形,类圆形或分叶状,边界清楚或模糊,平扫时为密度不均匀的软组织块,CT值>20Hu,常在30~50Hu间,略高于正常肾实质,也可相近或略低,其内部不均匀系出血坏死或钙化所致。有时可表现为囊性CT值但囊壁有软组织结节。经静脉注入造影剂后,正常肾实质CT值达120Hu左右,肿瘤CT值亦有增高,但明显低于正常肾实质,使肿瘤境界更为清晰。如肿块CT值在增强后无改变,可能为囊肿,结合造影剂注入前后的CT值为液体密度即可确定诊断。肾癌内坏死灶,肾囊腺癌以及肾动脉栓塞后,注入造影剂以后CT值并不增高。肾血管平滑肌脂肪瘤由于其内含大量脂肪,CT值常为负值,内部不均匀,增强后CT值升高,但仍表现为脂肪密度,嗜酸细胞瘤在CT检查时边缘清晰,内部密度均匀一致,增强后CT值明显升高。

病理学检查

3.血清免球蛋白检查。

1.化学药物治疗食管癌的细胞增生周期约7天,较正常食管上皮细胞周期稍长。理论计算其倍增时间约10天,故其增生细胞较少,而非增生细胞较多。因此目前虽应用于食管癌的化学药物较多,但确有疗效者不多。最常用的药物有博来霉素、丝裂霉素C、阿霉素、5-氟尿嘧啶、甲氨喋呤、环已亚硝脲、丙咪腙、长春花碱酰胺、鬼臼乙叉甙,以及顺氯氨铂,单一药物化疗的缓解率在15%~20%,缓解期为1~4个月。联合化疗多数采用以DDP和BLM为主的联合化疗方案,有效率多数超过30%,缓解期6个月左右。联合化疗不仅用于中晚期食管癌,也用于与手术和放疗的综合治疗。目前临床上常用联合化疗方案有DDP-BLM、BLM-ADM、DDP-VDS-BML以及DDP-ADM-5-Fu等。临床观察,DDP、5-Fu和BLM等化疗药物具有放射增敏作用,近10年来将此类化疗药物作为增敏剂与放疗联合应用治疗食管癌,并取得了令人鼓舞的疗效。

CT检查确定肾癌侵犯程度的标准。

1.细胞学检查:是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况:①已破溃的软组织肿瘤,用涂片或刮片的采集方法取得细胞,镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水,必须用刚取到的新鲜标本,立即离心沉淀浓集,然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。

4.尿常规检查。

2.中药治疗目前多采用主方加辨证施治,扶正与活血去瘀相结合的方法。我国华北地区应用冬凌草和冬凌草素,实验证明对人体食管鳞癌细胞CaEs-17株有明显细胞毒作用,对多种动物移植性肿瘤有捳作用。临床应用也证明有一定疗效。

肿块局限于肾包膜内:患肾外形正常或局限性凸出,或均匀增大。突出表面光滑或轻度毛糙,如肿块呈结节状突入肾囊,表面光滑仍考虑局限在肾包膜内。脂肪囊内清晰,肾周筋膜无不规则增厚。不能用脂肪囊是否存在判断肿瘤是否局限在肾筋膜内,尤其是消瘦患者。

2.钳取活检:软组织肿瘤已破溃,细胞学涂片又不能确诊时,可做钳取活检。

5.髂骨穿刺涂片或活检。

食管癌的确切病因不明。显然,环境和某些致癌物质是重要的致病因素。

局限在脂肪囊内肾周围侵犯:肿瘤凸出并代替局部正常肾实质,肾表面毛糙显著,肾筋膜不规则增厚。脂肪囊内有边界不清的软组织结节,线状软组织影不作诊断。

3.切取活检:多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤,需截肢时,在截肢前做切取活检,以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时,不能彻底切除,可做切取活检,确诊后采用放疗或化疗。

6.放射学检查:胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。

亚硝胺类化合物和真菌毒素现已知有近30种亚硝胺能诱发动物肿瘤。国内也已成功地应用甲苄亚硝胺、肌胺酸乙酯亚硝胺、甲戊、亚硝胺和二乙基亚胡胺等诱发大鼠的食管癌。我国调查发现,在高发区的粮食和饮水中,硝酸盐、亚硝酸盐和二级胺含量显著增高,且和地食管癌和食管上皮重度增生的患病率呈正相关这些物质在胃内易合成致癌物质亚硝胺。

静脉受侵:肾静脉增粗成局部呈梭状膨隆,密度不均匀,异常增高或降低,密度改变与肿瘤组织相同。静脉增粗的标准,肾静脉直径>0.5cm,上腹部下腔静脉直径>2.7cm。

4.切除活检:适用体积较小的软组织肿瘤,可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。

7.病理学检查:淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。

食管损伤、食管疾病以及食物的刺激作用食管损伤及某些食管疾病可以促发食管癌。在腐蚀性食管灼伤和狭窄、食管贲门失弛缓症、食管憩室或反流性食管炎患者中,食管癌的发病率较一般人群为高。据推测乃是由于食管内滞留而致长期的慢性炎症、溃疡,或慢性刺激,进而食管上皮增生,最后导致癌变。流行病学调查发现,食管癌高发地区的居民有进食很烫的饮食、饮烈酒、吃大量胡椒、咀嚼槟榔或烟丝的习惯,这些食管粘膜的慢性理化刺激,均可引起局部上皮细胞增生。动物实验证明,弥漫性或局灶性上皮增生可能是食管癌的癌前期病变。

淋巴结受侵:肾蒂,腹主动脉,下腔静脉以及其间的圆形软组织影。增强后密度变化不显著,可考虑为淋巴结,<1cm者不作诊断,≥lcm考虑为转移癌。

手术治疗

8.细胞免疫检查:E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。

营养不良和微量元素缺乏摄入动物蛋白不足和维生素A、B2、C缺乏,是食管癌高区居民饮食的共同特点。但大多营养不良的高发地区,食管癌并不高发,故这不可能是一个主导因素。

邻近器官受侵:肿块与邻近器官的界限消失并有邻近器官的形态和密度改变。若单纯表现为肿瘤与邻近器官间脂肪线的消失不作诊断。

1.根治性手术:所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的,为了保证完整的切除,常常不得不割舍一些正常的组织结构,手术切除亦应包括活检的部位,皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤,受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。

9.腹部B超或CT扫描、MRI及胃肠钡餐透视等。

遗传因素食管癌的发病常表现家庭性聚集现象。在我国山西、山东、河南等省的调查发现,有阳性家族史者约占1/4~1/2。在高发区内有阳性家族史的比例高,其中父系最高,母系次之,旁系最低。

肾盂受侵:肿瘤入肾盂的部分边缘光滑圆润呈半月形成弧形受压,延迟扫描在肾功能较好时可见受压肾盂肾盏中的造影剂边缘光滑整齐,则认为是肾盂肾盏单纯受压。如肾盂肾盏结构消失或闭塞以及全部被肿瘤占据,则提示肿瘤已穿破肾盂。

2.减积手术:是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法,术后再继以其他非手术治疗,以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等,可先行减积手术,尔后再辅加放射治疗,可取得好的疗效。

10.开腹探查只在选择病例中进行,尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。

食管癌的病变部位,我国各地报告不一,但均以中段最多(52.69%~63.33%),下段次之(24.95%~38.92%),上段最少(2.80%~14.0%)。在我院622例中,中段者占68.90%,下段者占26.40%,上段者占4.70%。

5.核磁共振成像:核磁共振成像检查肾脏是比较理想的。肾门和肾周间隙脂肪产生高信号强度。肾外层皮质为高信号强度,其中部髓质为低信号强度,可能由于肾组织内渗透压不同,两部分对比度差50%,这种差别可随恢复时间延长和水化而缩小,肾动脉和静脉无腔内信号,所以为低强度。集合系统有尿为低强度。肾癌的MRI变异大,由肿瘤血管,大小,有无坏死决定。MRI不能很好地发现钙化灶,因其质子低密度。MRI对肾癌侵犯范围、周围组织包膜,肝、肠系膜、腰肌的改变容易发现查明。尤其是肾癌出现肾静脉、下腔静脉内癌栓和淋巴结转移。

3.截肢术:适用于晚期的巨大肿瘤伴有溃疡大出血,而又无法止血;或伴发严重感染,如脓毒血症、破伤风等危害病人生命安全;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛,难以用药物控制;或肢体己有病理性骨折,失去活动能力等严重状况下,无法用其他方法挽救时,方可考虑先选用截肢术。

治疗原则

临床病理分期及分型

肾癌的治疗主要是手术切除,放射治疗、化学治疗、免疫治疗等效果不理想,亦不肯定,有统计肾癌配合放疗对5年生存无影响。

放射治疗彻底根治性的手术会造成功能性损伤,截肢或关节离断,治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗,主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用,而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此,学者们认为,即使仅作肿瘤局部切除,再加放射治疗,也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效,而且还保存了肢体。单纯放疗,只是姑息性的治疗,因而无法达到治愈的目的。近年来,许多学者提出了术前放疗,并指出,术前放疗有时会优于手术后放疗,因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小,并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区,有轻度水肿,易于手术分离,可使原认为不能切除的肿瘤得以切除;其次是大部分肿瘤细胞经放射治疗后已失去活力,即使在手术野内留有肿瘤细胞,也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后,其周围的脉管大多萎缩变细,甚至纤维化闭塞,失去循环能力,这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会,而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合,要特别注意。

1.何杰金氏病的治疗原则

1.临床病理分期食管癌的临床病理,对治疗方案的选择及治疗效果的评定有重要意义。1976年全国食管癌工作会议制订的临床病理分期标准如表18-7。

1.肾癌手术分为单纯性肾癌切除术和根治性肾癌切除术,目前公认的是根治性肾癌切除术可以提高生存率。根治性肾癌切除术包括肾周围筋膜及其内容:肾周围脂肪、肾和肾上腺。关于根治性肾癌切除术是否进行局部淋巴结清扫尚有争议,有的认为淋巴结转移时往往有血行转移,有淋巴转移的病例最终都出现血行转移,淋巴结分布广,不易清除干净;但亦有人认为,淋巴结转移主要在肾门附近;下腔静脉和主动脉区,可以根治性切除,但根治性淋巴结清扫手术发现有转移灶者,很少有生存超过5年者。肾癌手术时应争取先结扎肾动脉和肾静脉,可以减少手术中出血和可能引起的肿瘤扩散。

化学治疗对软组织肉瘤有效的药物很多;主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是:CTX600mg、d1VCR2mgd1,KSM 400μg,d1,DTIC 250mg d1-5;3~4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗,即术前化疗。

ⅠA、ⅡA期:以放射治疗为主,如有大的纵隔肿块,应采用化疗与放疗综合;病理为淋巴细胞消减型,应用全淋巴结放射。

表18-7 食管癌的临床病理分期

肾癌是多血管肿瘤,常有大的侧枝静脉,手术容易出血,且不易控制。因此,在较大肿瘤手术时,可以在术前进行选择性肾动脉栓塞可引起剧烈疼痛、发热、肠麻痹、感染等,不应常规应用。

1.手术前化疗:体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗,可使瘤体缩小,提高切除率,避免截肢之苦。

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