肝血管肉瘤,离心性环状红斑

2019-10-03 作者:开元棋牌简介   |   浏览(171)

发病原因

一、病因:

发病原因

发病原因

肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高。多数患者病因不明, Folk等调查168例,其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。

平滑肌的异常增生

病因尚未完全明了。可能为风湿、慢性病灶(如扁桃体炎、鼻窦炎、中耳炎、胆囊炎、齿龈脓肿、结核等)、真菌感染(如白色念珠菌、青霉菌等)、昆虫叮咬、立克次体、药物、食物以及由食物引起的消化道功能障碍等所致的过敏反应。或由某些恶性肿瘤(如乳腺癌、卵巢癌、鼻咽癌、支气管癌或肺癌以及中枢神经系统的恶性肿瘤等)所致的自身免疫。此外,也有人认为与内分泌疾病(月经疹、甲状腺肿大、糖尿病等)以及自主神经功能失调有关。风湿性环状红斑常伴有活动性风湿症状。Still病的儿童患者出现环状红斑后,常提示已有心脏病变。

视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢,常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病,视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50%。近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究,发现有异常改变,这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见,至今遗传物质证据尚不足。

氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体,氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物,然后再与DNA共价结合,实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤。饮水含无机砷,葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂,长期接触可发生肝血管肉瘤。广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例。该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者。引起肝血管肉瘤的其他物质有镭、无机铜和单胺氧化酶抑制剂。亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道。人类肝血管肉瘤发病有关的因素。

二、发病机制:

离心性环状红斑(erythema annulase centrifugum)的病因系由多种病因引起的一种超敏反应,如感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫)、药物、潜在的恶性疾病、食物、内分泌改变和胆石症。

发病机制

发病机制

肝血管肉瘤,离心性环状红斑。平滑肌瘤由平滑肌细胞组成,这些细胞大都是长梭形或略显波纹状,常平行排列。胞核位于中央端钝,胞质丰富,含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜,位于真皮内者虽然界限清楚,但一般无包膜。血管平滑肌瘤常有完整包膜,瘤内含有很多较大的血管,这些血管不含弹力膜。

匍行性回状红斑(erythema gyratum repens)系机体对肿瘤组织的一种过敏反应。本病罕见,病因不明。

发病机制目前并不十分清楚。

肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径:①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;②肝细胞初期增生,随之萎缩和消失;③窦周间隙纤维组织增生;④进行性窦扩张到血肿形成;⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

一、症状体征:

单纯性回状红斑(erythema simplex gyratum)系变应性血管反应。

视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

1.大体检查 血管肉瘤往往呈多中心性发生,多累及两个肝叶。其肉眼观特征是许多充满血液的囊,直径可达1~15cm,5cm者多见。肿瘤多为单个圆形,实体瘤生长大小不等,表面呈多结节状,界限清楚,但无包膜。较大的肿块呈海绵状,最大的重达3kg,可伴有血栓形成和继发坏死。切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血、坏死灶交错排列,瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化,脾脏肿大,但合并肝硬化者少见。

皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异,多见于30岁~40岁。

发病机制

胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失,可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征,原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性,突出程度突然增加,并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内,视神经神经多为轴性眼球突出,肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位,且多向外下方移位。眼底检查可发现视盘的改变,视盘水肿或萎缩。在大批量病人中,二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段,影响轴浆流动,多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段,特别是管内或颅内段,视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见,病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘,眼底镜下可见灰色肿物,突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉,这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期。肿瘤体积较大时,偏心增长,有时可于眶缘扪及肿物。

2.病理组织学检查

皮肤平滑肌瘤分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤;单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤,皮肤平滑肌瘤来自立毛肌,常发生于肢体伸侧或躯干,多发,直径小于2cm,疼痛;

尚未完全明了。可能为风湿、慢性病灶真菌感染昆虫叮咬立克次体、药物食物以及由食物引起的消化道功能障碍等所致的过敏反应。或由某些恶性肿瘤所致的自身免疫。也有人认为与内分泌疾病,自主神经功能失调有关。

儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在,不影响胶质瘤的病程和预后。

肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成,其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染,形态狭长或不规则,胞核核仁可大可小,同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞,核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内,约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖,肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩,肝板断裂,血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平,内壁衬以肿瘤组织细胞,有时为息肉样或乳头状突出物,腔内充满凝血块和肿瘤细 片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞,此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块,类似纤维肉瘤。

乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌;

1.单纯性回状红斑 多见于女青年。发病前常有呼吸道感染或在月经来潮前数天发病。初起为淡红色丘疹,离心性扩大成环形,呈鲜红或淡红色。数目较多,有时皮疹呈多环形,红斑边缘狭窄如线。1~2天后,可自行消退,但别处又可再起,皮损好发于躯干和四肢。皮损消退后不留痕迹,无主观不适,有时可拖延数月不愈。

X线平片的诊断有局限性,仅能显示视神经孔有一定临床意义,难以显示肿瘤本身,现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义,可清楚显示眶内病变,但难以显示管内及颅内的病变,可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况,尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽,便于确定病变性质和范围,但难以显示视神经管内较小的胶质瘤,也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤,准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳,为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法,B超、CT可作为辅助检查方法。

应用免疫组织化学技术可发现肿瘤细胞中Ⅷ因子相关抗原呈阳性。

外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴,单发,无疼痛,包膜完好,直径可达15cm,可位于皮下,瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛,单发皮肤平滑肌瘤不易于复发;

2.离心性环状红斑(erythema annulase centrifugum) 是一种具有离心性向周围扩大,形状呈多环形损害和有鳞屑为特征的红斑性皮肤病。可见于任何年龄,但以30~50岁多见,无性别差异。初起为单个或多个水肿性红色丘疹,向周围逐渐扩大,中央渐消退,呈环状或弧形。旧的皮损部位可以再起新的皮损,故呈多环形或靶形。活动性边缘每天可向外扩大1~3mm,隆起如堤状,其内缘有白色鳞屑附着,偶见小水疱及瘢痕形成,可有轻度疹痒。皮疹好发于四肢、臀部,面部少见,可分为表浅型和深部型或Darier型。后者皮损呈条索状,不伴有鳞屑。病程慢性,可持续数月或数年。消退后留有色素沉着。易复发,除少数伴发癌肿者外,一般预后良好。

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