非何杰金淋巴瘤,门冬酰胺酶

2019-10-03 作者:开元棋牌简介   |   浏览(158)

发病原因

发病原因

丙二胺四乙酰亚胺;丙二胺亚胺;丙亚胺;抗癌-173;抗癌散;亚胺-159 ,雷佐生

门冬酰胺酶

病因尚不明。本病可能与遗传有关。

非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、细菌、放射线、某些化学物质以及除莠剂等多种因素。已知EB病毒与高发区Burkitt淋巴瘤和结外T/NK细胞淋巴瘤、鼻型有关。成人T细胞淋巴瘤/白血病与人类亲T细胞病毒Ⅰ型感染密切关联。胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是由幽门螺旋杆菌感染的反应性病变起始而引起的恶性变。放射线接触如核爆炸及核反应堆意外的幸存者、接受放疗和化疗的肿瘤患者非霍奇金淋巴瘤发病危险增高。

Propylenediamine Tetraacetylimide ,Razoxane

L?Asparaginase

发病机制

艾滋病、某些遗传性、获得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共济失调-毛细血管扩张症、联合免疫缺损综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征(舍格伦综合征,Sjögren’s syndrome)、低γ球蛋白血症以及长期接受免疫抑制药治疗所致免疫功能异常均为非霍奇金淋巴瘤发病的高危因素。

临床主要试用于急性白血病、恶性淋巴瘤、肺癌、肝癌、胃癌、肾癌和软组织肉瘤手术后预防远处转移,特别是肺转移的发生,初步看来具有一定效果,但远期疗效尚有待进一步观察。

别名:左旋门冬酰胺酶,LASPAR。

发病机制还不清楚。本病可能与遗传有关。

非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病常见.美国每年新诊断约50000病例.各年龄组均可发生,发病率随年龄而增高.尽管像白血病一样已有可靠的实验证据提示某些淋巴瘤由病毒引起,但病因仍不明确.例如HTLV-1(逆转录人T细胞白血病-淋巴瘤病毒)已分离出来,而且似乎流行于日本南部,加勒比海,南美和美国东南地区.急性成人T细胞白血病-淋巴瘤,急性发作期临床表现为皮肤浸润,淋巴结肿大,肝脾肿大和白血病.白血病细胞是恶性T淋巴细胞,大多伴迂曲形核.常发生高血钙症,这是由于体液因素而非骨直接受侵犯所致.

口服:每次~50mg,1日3次,2~4周为1疗程。为防止转移,每日服25mg,用4日停3日,可较长时间服用。

肿瘤细胞不能自己合成对生长必要的氨基酸门冬酰胺,必须依赖宿主供给。本品能使门冬酰胺水解,使肿瘤细胞缺乏门冬酰胺,从而起到抑制生长的作用。临床用于治疗急性淋巴性、急性粒细胞和急性单核细胞性白血病,以及恶性淋巴病。

泛发性毛囊错构瘤(generalized follicular hamartomas)为单个或多发性皮肤色丘疹和浸润性斑块。伴发进行性毛发脱落、重症肌无力和循环中自身抗体(抗核抗体和乙酰胆碱受体抗体)。

在艾滋病中,NHL特别是免疫母细胞和小无裂(Burkitt淋巴瘤)型的发病率增高.已报告原发性侵犯中枢神经系统和弥散性的病变.约30%患者全身淋巴结肿大常先出现于淋巴瘤,提示B细胞多克隆刺激先于淋巴瘤的发生.某些艾滋病伴淋巴瘤可有C-myc基因重排.对化疗可能有效,然而毒性常见和条件性感染连续发生,这将造成生存期短暂.

1.骨髓抑制:主要为白细胞下降,有的有血小板下降,一般均不严重。 2.消化道反应有恶心、食欲减退,剂量加大时可有呕吐。 3.肝肾功能不全者慎用。 4.为防止肿瘤转多,可按给药方法长期服用。

本品可用于静注、静滴、肌注等。一般剂量:20U~5000U/kg或10000U~15000U/m 2,每周3~7次,以每日U~1000U/kg较佳,亦可每周应用1次,每次U/kg,一般以3~4周为1疗程,总剂量应根据药物的纯度和毒性而定。静注以生理盐水20ml~40ml稀释,静滴以5%葡萄糖注射液或生理盐水500ml稀释,静滴时间不少于30分钟,肌注稀释体积限于2ml。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

发病机制

片剂:每片25mg、50mg。

1 过敏反应 包括皮疹、荨麻疹、关节痛、呼吸窘迫及休克等,用前应做皮内试验。

泛发性毛囊错构瘤食疗方(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

由于淋巴细胞的分化阶段不同,因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。在同一病灶中,可有低分化的瘤细胞,也可有分化较为成熟的细胞。随着病变的进展,恶性淋巴瘤的组织学类型可有转变,如结节型可转变为弥漫型。

2 胃肠道反应,恶心、呕吐、食欲不振、腹泻、腹部痉挛等。

1、羊脊骨1具,肉苁蓉30克,葱白3茎,草果3个,荜茇6克。将羊脊骨洗净,捶碎,与肉苁蓉、草果仁、荜茇共熬成汁,后加葱白,取汁汤与适量面粉作成面羹食。可加适量精盐或白糖调味。

增生的肿瘤组织可呈单一细胞成分,但由于原始多能干细胞可向不同的方向分化,有时细胞成分可是两种以上或多种多样的。

3 中枢神经系统毒性、头痛、头昏、嗜睡、精神错乱。

2、乌龟1只(约500~800克),冰糖10克,姜块20克,葱30克,花椒20粒,熟猪油20克,水发竹笋60克,精盐3克,八角1个,红酱油15克,味精1克,大蒜40克。将乌龟投入沸水锅内,盖上盖煮死后捞起。把龟壳剥去,宰去头、四肢,去净粗皮、指甲、肠脏、将龟肉洗净,切成小块。再入沸水中洗去血水,将水发竹笋切成马耳朵形。锅置旺火上,放油,烧至六成熟时,下龟肉块,炸干水分。加入精盐、红酱油、姜、葱、花椒、大蒜,再炒香,入鲜汤煮沸,撇去泡沫,入八角、竹笋,继用小火缓缓炖煮,至龟熟肉软,去除姜、葱、八角、花椒,待汤汁已浓、调入味精即成。

近年来由于单克隆抗体和免疫组化的广泛应用,已有可能辨别不同分化阶段的T、B淋巴细胞。

4 肝、肾功能损害、孕妇及肝肾功能不全者禁用。

3、水发海参500克,熟地30克,淮山药30,山萸肉15克,猪肥瘦肉120克,白菜心250克,绍酒25克,蒜苗50克,豆瓣40克,酱油50克,湿淀粉5克,盐2克,味精2克,白糖5克。将熟地、山药、萸肉烘干研成末。水发海参洗净,切成斧形片;肥瘦肉洗净,切成颗粒;豆瓣剁细;蒜苗洗净切成小节;白菜心洗净。将砂锅置旺火上,加清水250克,海参、绍酒、精盐0.5克,沸后煨煮短时,倒出锅内汤;照上法反复煨煮2~3次。将熟猪油50克下锅,烧至四成熟时,下猪肉、绍酒、盐0.5克,肉粒炒散后,盛于盘内。再加熟猪油50克入锅,烧至5成熟时,入白菜心、绍酒、盐0.5克,炒至白菜刚去生,即入盘,再下猪油50克,入豆瓣,炒出香味,油呈红色,加入清汤、药汁,烧开,除去豆瓣渣,再下海参片、肉粒,加入绍酒、酱油、味精、蒜苗同煮,至汁亮,下湿淀粉稀汁,最后将白菜心放在面上即可食用。

发生于包膜下皮质胸腺细胞的肿瘤通常是T细胞急性淋巴细胞白血病和淋巴母细胞淋巴瘤。所有其他T细胞淋巴瘤都是来自比较成熟的T细胞,CD4阳性,其中包括成人T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病、Sezary综合征、多数所谓的周围性T细胞淋巴瘤(国际工作分类中的弥漫大细胞、免疫母细胞和混合性淋巴瘤)及半数以上的T细胞慢性淋巴细胞白血病。有一些周围T细胞淋巴瘤、近半数的T细胞慢性淋巴细胞白血病和一些Tγ淋巴增生性疾病,CD8阳性。

泛发性毛囊错构瘤吃什么对身体好?

B细胞淋巴瘤的特异性抗体较少,但有表面免疫球蛋白表达。最早期的B细胞表面有CD10、CD19的表达,细胞内有终端转移酶并有重键基因的重组。以后细胞表达CD20,细胞浆内产生μ重键,K轻键基因的重组、λ轻键基因的重组及终端转移酶脱失。这些代表发展中的前B细胞阶段。细胞丢失CD10的表达以后即成为不成熟的B细胞,表面有IgM表达。以后细胞表面表达CD21受体膜上产生IgD和IgM。所有B细胞的发展阶段都是在抗原刺激下发生的,同时免疫球蛋白基因在接受抗原刺激后被启动而分泌。此后,细胞丢失CD21、CD20和表面免疫球蛋白,获得浆细胞的标记物PC-1和PC-2分泌免疫球蛋白。这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程,发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。

1、平时饮食宜清淡,多吃蔬菜,如菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等蔬菜类;

滤泡中心B细胞的成熟和免疫球蛋白基因的启动均受T辅助细胞调控,但也有一些不明的B淋巴细胞。套细胞区的B细胞似乎相对比较少受T细胞的影响,这些细胞CD5阳性,这是一全T细胞标记物,似乎也与免疫球蛋白无关。

2、可多吃鱼类、蛋类、奶类食物;

多数急性淋巴细胞的白血病来源于前B细胞,Burkitt淋巴瘤及白血病来源于表面IgM阳性的不成熟B细胞,多数滤泡性和弥漫性B细胞淋巴瘤来自成熟的或活化的B细胞。巨球蛋白血症(Waldenstrom综合征)和多发性骨髓瘤则来自分化的终末阶段,慢性淋巴细胞白血病表达CD5,弥漫性中等分化淋巴瘤表达CD5及CD10,可能说明这些是来自套细胞区而不是滤泡中心的B细胞。

3、多吃水果,如苹果、橙子、柚子、葡萄杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

有些淋巴瘤的免疫分型及临床表现还很混乱。弥漫大细胞淋巴瘤可能最不均一,可来自B细胞、T细胞及组织细胞。所以,这些病人的预后不完全取决于临床分期。成人T细胞淋巴瘤从免疫表型来说是来自成熟的T细胞,但临床表现很凶险,像来自不成熟T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤。这些都有待进一步研究,特别是不同基因在其中的作用。

泛发性毛囊错构瘤最好不要吃哪些食物?

本病可见于任何年龄,临床表现可归纳如下:

1、忌食油腻厚味,如牛,羊,猪,狗肉等;

1.浅表淋巴结肿大或形成结节、肿块 为最常见的首发临床表现,约占全部病例的60%~70%,尤以颈淋巴结肿大最为常见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结(各占12.9%,12.7%)。淋巴结肿块大小不等、常不对称、质实有弹性、多无压痛。低度恶性淋巴瘤时,淋巴结肿大多为分散、无粘连,易活动的多个淋巴结,而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤,进展迅速者,淋巴结往往融合成团,有时与基底及皮肤粘连,并可能有局部软组织浸润、压迫、水肿的表现。

2、忌烈性酒,也应控制其他酒的饮用;

2.体内深部淋巴结肿块 可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润、压迫、梗阻或组织破坏而致的相应症状。例如,纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现,腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块,可致腹痛、腹块、肠梗阻、输尿管梗阻、肾盂积液等表现。

3、辛辣煎炸食品,如葱、蒜、韭菜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

3.结外淋巴组织的增生和肿块 也可因不同部位而引起相应症状。初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%。结外病灶以咽环为最常见,表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块。胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛、腹块,胃肠道梗阻、出血、穿孔等表现。肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大、黄疸。结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出,单侧或双侧乳腺肿块,并可侵犯骨髓,致贫血、骨痛、骨质破坏、甚至病理性骨折。颅内受侵犯时,可致头痛、视力障碍等颅内压增高症状。病变亦可压迫末梢神经致神经瘫痪,例如面神经瘫痪。也可以侵入椎管内,引起脊髓压迫症而致截瘫。有些类型的非霍奇金淋巴瘤,特别是T细胞淋巴瘤,易有皮肤的浸润、结节或肿瘤。蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤。还有一种类型的结外淋巴瘤,即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤,曾被称为“中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”,临床上最常见的首发部位为鼻腔,其次腭部、鼻咽和扁桃体。

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由于淋巴瘤可从淋巴结及各种不同器官的结外淋巴组织发生,在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官,故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点。

可根据皮损特点,组织病理特征性等进行判断,及时就医。

4.全身症状 非霍奇金淋巴瘤也可有全身症状,包括一般消耗性症状如贫血、消瘦、衰弱外,也可有特殊的“B”症状(同霍奇金淋巴瘤,包括发热、盗汗及体重减轻)。但一般来说,非霍奇金淋巴瘤的全身症状不及霍奇金淋巴瘤多见,且多见于疾病的较晚期。实际上,在疾病晚期常见的发热、盗汗及体重下降,有时不易区分究竟是本病的临床表现,还是长期治疗的后果,或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。

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1.本病的确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查)。这些组织学、免疫学和细胞遗传学检查不仅可确诊NHL,还可作出分型诊断,这对了解该病的恶性程度、估计预后及选择正确的治疗方案都至关重要。

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