外阴恶性横纹肌样瘤,骶尾部畸胎瘤

2019-10-03 作者:开元棋牌简介   |   浏览(146)

发病原因

发病原因

发病原因

目前尚不清楚,根据发病前驱表现,其有关因素如下:

类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。胆囊类癌多发生于胆囊底部。

外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。

骶尾部畸胎瘤的发病病因尚不详。

一、外阴白斑 此病与外阴癌的发病关系密切。据统计发病前有外阴白斑者约30~50%。由于对外阴白斑的认识与诊断标准不统一,而不宜比较分析,故目前对此问题有不同的看法。较为一致的意见是,不能把外阴皮肤或粘膜发白统称为“白斑”,而称为白色病损,再根据临床和镜检特征而命名。“外阴白斑”仅适用于外阴上皮有不典型增生者(N0vak1974),组织学特征应有不同程度的细胞异形性(Lever,1975)。张保和认为外阴白斑应依病变有无不典型增生及癌来分类。早在1940年Taussing认为50%外阴白斑可发生癌变,70%的鳞癌患者合并有白斑。Framklin1972年回顾性研究,认为50%未治的白斑注定发展为癌。外阴病理为增生性病变而不治疗者,10~20%可癌变,有不典型增生者更易癌变(Gardner,1969)。外阴营养不良者癌变率小于5%(Jeffcoate,1966),国内曹荃荪等报道为2%。由此可见,关键在于外阴鳞状上皮是否增生,而不能凭外阴皮肤或粘膜变白来预测癌变可能性。

发病机制

发病机制

发病机制

二、梅毒性慢性溃疡与外阴癌有密切关系 一般报道中有梅毒史者占13~50%。协和医院测定28例外阴癌血清康瓦氏反应阳性者8例,占28.5%。并认为外阴癌病例梅毒血清反应的阳性率较一般病人高5~6倍。JapazeH等统计192例外阴癌中血清梅毒阳性者占20%。Lnmin统计60%的外阴癌有淋巴肉芽肿。山东《实用妇科学》一书收集国内5个单位162例外阴癌(1956~1964),有性病史者占41%。这些都说明外阴癌与性病可能有关。

胆囊类癌多发生于胆囊底部。类癌组织外观呈淡黄色,经甲醛固定后呈褐色。质地结实,切面呈均质状。镜下见肿瘤细胞较小,为多角形。核中等大,胞浆轻度嗜碱性,有嗜银颗粒及含脂空泡。颗粒内含5-羟色胺。

肿瘤为圆形或不规则性肿块,表面粗糙,无包膜。切面灰褐色或棕褐色,可见散在出血灶。

畸胎瘤分为成熟性、不成熟性及恶性三种。恶性畸胎瘤少见。畸胎瘤多呈结节状,囊壁坚韧,肿瘤内部硬度不一致,可有囊变。包含3个胚层组织,外胚层的神经组织、复层上皮组织及牙齿,中胚层的骨、软骨、脂肪和结缔组织,内胚层的消化道腺体、甲状腺等。畸胎瘤恶性度为Ⅰ级,恶性畸胎瘤为Ⅲ~Ⅳ级。

三、外阴部慢性炎症刺激可能为诱发因素JapazeH等从流行病学统计发现,体胖者占64%,糖尿病患者占24%。肥胖与糖尿病患者经常伴有外阴急性与慢性炎症,促使癌前病变。

本病缺乏特异的临床表现。大部分患者有急性或慢性胆囊炎的病史。表现为右上腹闷胀样不适伴有厌油、食欲不振等。个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻,造成梗阻性黄疸或胆管炎发作。类癌综合征的发生率较低,占7%左右。

光镜下表现为高度恶性肉瘤图像,瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列,特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞,泡状核,核仁明显,呈“猫头鹰眼样”。部分核偏位,大部分胞浆内见透明、淡嗜伊红的球形包涵体,PAS阳性。电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大,骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长,故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。

四、病毒病因 在Bowen's病的病因研究中,从电镜发现病毒颗粒(Bhawen,1980)。疣状突起的病例很大可能是病毒引起的(Japaze H,1977)。再如15%(Framklin1972)~34%(Merril,1970)外阴癌伴同宫颈癌,而疱疹病毒Ⅱ型对宫颈癌的发病有关。由病毒引起的慢性淋巴肉芽肿是最常见的肉芽肿之一。

本病无特异性的临床表现,术前诊断困难。影像学检查是发现本病的主要手段。B超诊断难以定性,最后的诊断往往需要术中或术后病理来确定。

瘤细胞胞浆及包涵体vimentin,cytokeratin弥漫阳性。Cytokeratin各型中,主要可见CK8和CK18阳性。大部分细胞胞浆CD99、NSE、Leu7等阳性。

畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白,但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样,甲胎蛋白的阳性率很高,达80%,其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia汇集19例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤。卵黄囊肿瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助。

新近认为,人乳头状瘤病毒可引起扁平湿疣,它可能是子宫颈癌或其他癌的致因之一。因在宫颈上皮内癌瘤样变,即宫颈癌前病变及宫颈鳞状上皮原位癌患者,与此病毒及疣同时存在。通过杂交技术发现HPV,HPV可用过氧化酶特殊染色法于细胞内发现。疱疹病毒Ⅱ型与HPV的关系,前者对后者起了催化作用。

1.临床表现。

外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇,阴阜者较少。

一、骶尾部畸胎瘤治疗食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

主要症状是外阴部有结节和肿块。常伴有疼痛或瘙痒史。部分病人表现为外阴溃疡,经久不愈,晚期病人还有脓性或血性分泌物增多,尿痛等不适。

2.实验室及其他辅助检查。

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能,经电镜和免疫组化两者予以肯定,三者缺一不可。

1、羊奶冰糖煮鸡蛋 羊奶250克,碎冰糖50克,鸡蛋1~2个。以清水少许煮溶冰糖,倒入羊奶煮沸,再加入鸡蛋,搅拌均匀,煮至将沸,即可食用。具有补中和胃、润燥养血之功效。适用于各种术后脾胃虚弱者。

临床分期,外阴癌在临床上可分为四期。

一、胆囊类癌食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

外阴恶性横纹肌样瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

2、龙眼猪骨炖乌龟 龙眼肉50克,猪脊骨连肉带髓250~500克,乌龟500克。龙眼肉洗净,猪骨剁碎,乌龟切块,加水适量久熬,放盐调味食用。具有健脾生血、滋肾养阴之功效。适用于手术后身体虚弱者。

Ⅰ期:全部病变限于外阴,最大直径在2厘米或2厘米以下,腹股沟淋巴结无转移可疑。

1、利胆抗癌:

苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

3、枸杞瘦肉甲鱼汤 枸杞子40克,猪瘦肉150克,甲鱼560克。枸杞子洗净,猪瘦肉切细,甲鱼去内脏切块。上述食物放锅内,加适量水炖熟,撒盐调味,食之。具有滋阴养血、补益肝肾之功效。适用于手术后血虚气弱者。

Ⅱ期:全部病变限于外阴,最大直径超过2厘米,腹股沟淋巴结无转移可疑。

a、猴头菇荞麦面:猴头菇浸去苦水,切细,加如荞麦面及香油共炒。

龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

4、梨汁蔗糖葡萄露 雪梨汁1份,甘蔗汁2份,葡萄汁1份。将三者混合调匀,即可服用,可冷服,亦可加热后温服。具有滋阴清肺、增液养胃之功效。适用于放射治疗期间,出现烦躁口干、恶心纳呆、便结尿黄者。

Ⅲ期:病变超过外阴部,腹股沟淋巴结无转移或转移可疑。

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