血管母细胞瘤,小儿霍奇金病

2019-09-24 作者:开元棋牌简介   |   浏览(198)

发病原因

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

小儿霍奇金病(小儿何杰金病,小儿何杰金氏病,小儿淋巴网状细胞瘤)

发病原因

目前尚不清楚,PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻,免疫缺陷病如AIDS病患者,长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal disease,IPSID)的患者可明显增高,故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源,仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象,因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调,从而致使本病发生与发展。

临床表现

HD的病因及发病机制不明。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。

甲状腺癌发生的真正原因尚不清楚,大部分认为与以下因素有关:

发病机制

为脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状。由于本病无临床特异性,定性诊断较困难。本病常伴发视网膜血管瘤、皮肤血管瘤或其他先天性病变。

1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特淋巴瘤的发生与Epstein-Barr病毒有密切关系。大多数伯基特淋巴瘤患儿血清中EB病毒抗体滴度明显增高。HD与传染性单核细胞增多症的既往史及EB病毒的接触有关,由于EB病毒导致的传染性单核细胞增多症患者发生HD的危险性是一般人群的3~4倍。

1.放射性物质影响 许多临床资料证实甲状腺癌的发生与接受放射性物质有关。Rtfetoff等报道100例病人有接受头颈部放射照射的病史,有7例发生癌。儿童甲状腺癌与头颈部接受放射照射有关系。Winship报道,从接受放射物质到诊断甲状腺癌平均间隔8.5年,范围3.5~14年,接受剂量为1.4~26Gy即(140~2600rad)平均为5.12Gy,甲状腺癌发生率增高。近来认为甲状腺癌与HLA-DR7有关。

近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型:①成人型;②儿童型;③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small-intestinal disease,IPSID);④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma,EATCL)。

诊断

2.免疫因素 一些先天性免疫缺陷病,如无丙种球蛋白血症,较易发生淋巴瘤;肾移植接受免疫治疗者,其发生肿瘤的危险性比正常人高200倍,其中1/3是淋巴瘤。又如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、免疫性溶血等自身免疫性疾病,易并发淋巴瘤。HD患者常有淋巴细胞转化率和玫瑰花结形成率降低、皮肤迟发超敏反应阴性等细胞免疫缺陷表现。在疾病进展期IgG、IgA及IgM均下降,以IgM下降明显,特别是淋巴细胞减少型尤著,说明体液免疫亦有缺陷。

放射损害,已经证明头颈部外放射是甲状腺的重要致癌因素,特别是儿童。国外有人收集到602例15岁以下儿童甲状腺癌,其中有放射史者286例,占47.68%,80%是在婴幼儿时期曾接受头颈部放射治疗。成人颈部放射治疗后发生甲状腺癌的机会并不多。

1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织,向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位,但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织,故恶性淋巴瘤多见于回肠,其次是空肠,十二指肠最少。

在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

3.遗传和环境因素 文献报道,HD和其他恶性淋巴瘤可发生在一个家族的多个成员中。估计一个HD患者的近亲发生此病的危险性比一般人群高3~5倍。在单卵双胞胎中HD的发病危险性比一般人群高100倍,而在杂合的双胞胎中则没有升高的危险性。有报道组织相容性抗原与HD有明显关系,即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色体异常的疾病,如先天愚型、先天性睾丸发育不全者,淋巴瘤的发生率较高。一些资料显示,HD的发生可能和环境有关;也有报道其发生与服用苯妥英钠及接触家畜特别是兔有关。

2.长期过量的TSH刺激 过量的TSH长期刺激可使敏感的甲状腺上皮发生癌变,使肿瘤发展即使非常低量的131I或X线1~5Gy(100~500rad)通过TSH升高导致癌的发生。临床上也见到先天性甲低及结节性甲低没有及时治疗,最终恶性变成为甲状腺癌。

2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤,见图1,常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤。肉眼所见:肿块为孤立性或多发性,多发性又可分为弥漫性及散在性。弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节、小息肉状突出物,常累及一段肠管;孤立性者倾向于呈环形,可致肠腔狭窄。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描,影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。

发病机制

内分泌紊乱,甲状腺乳头状腺癌和促甲状腺激素关系密切,有人认为促甲状腺激素长期刺激,能促使甲状腺增生,形成结节,再恶变成癌。

小肠淋巴瘤大体所见可分为四型,即息肉型、溃疡型、动脉瘤型、浸润缩窄型。

无特殊预防措施,早发现早治疗为主。

病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润,伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形,直径≥15~45μm,有丰富的胞浆,多核或多叶核,核膜染色深,有细致的染色质网,在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病,但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。

3.遗传因素 甲状腺癌的发生可能与遗传因素有关,此现象在甲状腺髓样癌患者较为突出。5%~10%的髓样癌患者具有阳性家族史。

动脉瘤型:最常见,沿肠壁黏膜下浸润生长,肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害,使肠壁增厚变硬,失去弹性而呈动脉瘤样扩张,故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管,管壁僵硬呈皮革状,表面为暗红色或灰白色,黏膜常有多个结节样隆起,管腔呈扩张状态,由于肠壁高度增厚,可形成较大肿块。

该肿瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好,手术彻底切除可根治。有明显头痛、呕吐及走路不稳、肢体协调功能差即应考虑本病可能,有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确,找专科医生诊治。头部电脑体层摄影或磁共振成像、脑血管造影可确诊,多发者可分期手术,术后长期随访,复发者只要病人情况允许可再次手术。放射治疗效果差,到目前为止,仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。

根据RYE分类系统,将HD分为4个组织学亚型:

4.碘的摄入异常 碘是人体的必需元素,但在碘不足或过量时,都会使甲状腺的形态结构和功能发生改变。有文献表明,在地方甲状腺肿流行区,甲状腺癌的发病率高,高碘饮食可能也易于诱发甲状腺癌。

浸润缩窄型:亦较常见,浸润肠壁引起增厚僵硬,蠕动消失,肠腔变窄,最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例,这种类型往往引起肠梗阻。

血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫瞄来加以诊断。在这些检查中,注射显影剂之後,血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶。血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像,例如脑膜瘤、转移性脑瘤或是一些血管病变,例如动静脉畸形。脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤,因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。

1.淋巴细胞优势型(lymphocyte predominant,LP) 占10%~15%,男孩及小年龄患儿多见,临床病变常较局限。

发病机制

溃疡型较少见,溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位,常为多发性,病变范围较小,但亦可是围绕肠腔的大溃疡,常易发生出血和穿孔。

①小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。

2.混合细胞型(mixed cellularity,MC) 10岁以下儿童多见,R-S细胞较易见,上述各种类型的反应性细胞浸润,可见有灶性坏死和纤维化。临床上病变范围常较广泛,伴有淋巴结外病变。

儿童甲状腺癌的绝大多数为分化型的甲状腺癌。其中乳头状癌占80%,滤泡状甲状腺癌占10%,髓样癌少见,约占5%,甲状腺未分化癌极少见于儿童,30~50%为多中心灶。偶尔可见特殊的病理类型,如甲状腺纤维肉瘤和甲状腺脂肪肉瘤。

息肉型:最少见,主要病变在黏膜下层,呈息肉状突入肠腔内,使黏膜皱襞消失,常为多发性病灶,最易发生肠套叠,故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。

②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

3.淋巴细胞削减型(lymphocyte depleted,LD) 在儿童中较少见,HIV感染病人中多见,病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞,淋巴细胞少见,有广泛的坏死和纤维灶。

1.乳头状癌 见于各种年龄,为低度恶性癌,生长慢。儿童甲状腺癌最常见为乳头状癌。细胞分化良好,呈柱状,癌体多位于甲状腺实体中间,有包膜,后期可侵犯周围组织,发生局部性转移或颈淋巴结转移,血行转移多至肺或脑组织。病人多因肿大的颈淋巴结前来就诊,此时甲状腺内的原发性癌肿可不显著。

小肠恶性淋巴瘤多数是单发,亦有多发病灶,但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定。有资料报告,消化道同时发生两个或两个以上病灶者占10%~30%,病灶间隔以正常肠管。在恶性淋巴瘤中,多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤。

可并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症。随著血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题,或是水脑症。

4.结节硬化型(nodular sclerosing,NS) 在儿童中最常见,易见R-S细胞,淋巴结有包膜,胶原性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结,临床上以下颈部、锁骨上、纵隔发病为多见。

2.滤泡细胞癌 滤泡状癌仅次于乳头状癌,滤泡细胞膜较厚,核分裂多见,趋向于经血流转移,淋巴转移少见,故多见远处转移,而颈淋巴结转移不多见,多转移至肺或骨骼,有时在临床上以骨折而就诊。多见于中、老年者, 其恶性程度低的,其在甲状腺内的癌可相似于一般的腺瘤,历经10~20年而不发生转移。

3.临床分期 根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围,将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段,对临床预后的判断有重要指导意义。

1.发病年龄和性别 学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2、3岁,多为2岁以上儿童,偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性,男女比例达3∶1以上。

3.未分化癌 未分化癌儿童少见,15岁前尚未见报道, 主要见于老年。细胞及胞核大小不等,形态不一有大量核分裂,短期内发生严重的局部浸润。

Contreary分期法:Ⅰ期:肿瘤局限于肠道,无转移;Ⅱ期:有肠系膜淋巴结受累;Ⅲ期:侵及主动脉旁或邻近器官。

2.发病方式及原发损害部位 本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关。多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病,占60%~90%,并沿相邻的淋巴通路扩散,病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下,而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始,经X线检查发现纵隔肿块。也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大,经活体组织检查而确定诊断。偶有原发损害在深部淋巴组织,有时虽发热、贫血等全身症状已很明显,但仍难于确定诊断。

常为一侧甲状腺块物,无压痛,表面不规则,坚硬,并且固定不动,边界不清楚。恶性程度高,生长快,常浸润至邻近颈部结构,并向颈淋巴结、肺、骨等处转移。

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