肺炎性假瘤简介,原发性椎管内肿瘤

2019-11-03 作者:开元棋牌简介   |   浏览(54)

成年女性的乳头表面,可见凸凹不平的暗棕色状或菜花状肿物,单个或多个,呈丛状,长期存在,生长缓慢,无特殊不适。

椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系,一般将椎管内肿瘤分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见,其次是硬脊膜外肿瘤,最少见为脊髓内肿瘤。髓内肿瘤占9%~18%,髓外硬膜内肿瘤占55%左右,硬膜外肿瘤占25%左右,哑铃形椎管内肿瘤约占8.5%。

肺炎性假瘤是肺内良性肿块,是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块,并非真正肿瘤。肺炎性假瘤较常见。

骨巨细胞瘤常称良性骨巨细胞瘤或破骨细胞瘤。它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。近十数年来对它的熟悉更深入了一步。它是一种局部损害性较大、生长活跃的肿瘤,经过搔刮治疗以后,有相称数量的病例可能复发,甚而恶变,并发生远处转移。部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。因此,把它们一律称为良性骨巨细胞瘤不符实际,而且给大以不应有的假安全感。

根据病史,临床表现和病理检查可明确诊断。

颈椎管内原发性肿瘤并不罕见,但是由于肿瘤性质及部位多变,临床表现复杂多样,给诊断带来一定困难。近10年来,新型非离子碘水溶性造影剂的出现,CT和MRI的应用,使椎管内肿瘤部位主要依赖于脊髓造影、CT扫描或MRI等辅助检查。尤其是准确地鉴别髓内肿瘤与髓外肿瘤,更要依赖于影像学检查手段。倪斌等报告137例椎管内肿瘤无完全截瘫病例,从起病到诊断明确时间比过去明显缩短,影像学检查手段的进步起了重要作用。但是任何先进的仪器设备不能代替临床常规检查,全面了解病史,神经系统检查定位,对于脊髓肿瘤与脊柱退行性疾病的鉴别,对于影像学检查部位确定与图像信息的解释,都具有重要的指导意义。只有掌握影像学检查的特点,根据实际情况选择运用,并紧密结构临床,才能使脊髓肿瘤的影像学检查更加准确。

[病理] 骨巨细胞瘤好发于长管状骨的骨端,其好发部位顺次为股骨下端、桡骨下端、股骨上端和胫骨上端。但任何由软骨化骨所形成的骨胳均有发生骨巨细胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下颌骨所产生的骨巨细胞瘤,亦不在少数。 骨巨细胞窘由软而脆且易出血的肉芽样组织所构成,无纤维包囊。由于瘤组织易出血和坏死,故可显现多种多样的病变。因血红蛋白的变化,可使肿,自呈红棕色或绿色。血肿的纤维化可使肿瘤呈灰白色。瘤组织坏死,可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿,囊内可能含有胶状或棕色液体。骨质因肿瘤扩张压迫而萎缩。当骨膜下的皮质骨萎缩消失后,骨膜即产生新生骨,在肿瘤进展中新骨消失和再生继承反复,以致在x线照片上皮质骨好像有被肿瘤由内向外扩张而变薄的错觉。在显微镜下可见骨巨细胞瘤的主要组织为多核巨细胞和梭形或圆形基质细胞。此种多核巨细胞为巨细胞中最大者,含胞核数目最多,可多达200个,普通在50个左右, 均集中于细胞中央部位。胞核外形与基质细胞的胞核同,故多数学者认为此种巨细胞系由基质细胞融合而成。基质细胞的形状、分布和排列,对骨巨细胞瘤的性质有极重要的意义。一个比较良性的典型骨巨细胞瘤(又称一级骨巨细胞瘤),所含的巨组胞体积大,数目多, 分布均匀;胞核数目一般在50个以上,形状、染色均与基质细胞核相同;基质细胞以梭形为多,圆形次之,胞浆少,胞膜不清,大小一致,染色浅,分布比较疏松,不成束条或漩涡状。有恶性倾向的骨巨细胞瘤(又称二级骨巨细胞瘤),其基质细胞分布紧密,成束条或漩涡状,胞核大,形状不一,染色深,巨细胞数目较少,体积减小,分布不匀,胞核少,体形增大,染色加深。具有十足恶性的.

椎管内肿瘤的诊断应明确以下几个方面的问题:

骨巨细胞瘤(又称三级骨巨细胞瘤),基质细胞排列紧密紊乱,胞浆多,形状不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨细胞体积小,数目少,分布不匀,胞核增大,数目稀少,染色深。

有无椎管内肿瘤

[临床表现] 骨巨细胞瘤的好发部位已在病理中述及。患者多为20一40岁的青壮年,占总数的80%以上。男女发病宰相等。50%以上的病例在发病前有损坏历史。肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀。疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。在x线照片上,典型骨巨细胞瘤呈肥皂泡沫样的囊肿样阴影,早期位于长骨骨端的一侧,逐渐向中心扩张,最后整个骨端和部分干骺端发生破坏,并向四周扩张,但肿瘤极少穿透关节软骨面。肿瘤周围骨壁清楚整洁,与骨干联结处可能有少量的骨质微密。在囊肿样晶莹阴影内,无钙化点或新生骨质。偶然发生自愈或半自愈现象,大多由于病理性骨折和肿瘤内部大量出血所致。在临床实践中,典型肥皂泡沫x线征象较为少见。多数病例呈周围骨壁扩张,界限清楚,但无骨间隔的囊肿样征象,病理骨折后溶骨性变化的发展尤为显著,须与中心型骨纤维肉瘤鉴别。在极大多数病例中可根据病历、临床和x线征象作出诊断。但组织切片检查在骨巨细胞瘤的诊断中十分重要,它对处理的决定和预后的测知起指导作用。因此,病理检查应尽量做到彻底、广泛、认真。只凭一小块组织检查的结果来推断整个肿瘤的性质,很难达到准确的分级。手术可以根据冰冻切片或活组织检查,结合临床和x线征象进行。术后对切除或刮除的标本应再作更全面的检查,肯定分级后更好地进行察看或进一步治疗。

椎管内肿瘤的早期诊断极为重要,熟悉其早期临床表现,在脊髓未受到严重压迫以前即作出诊断并给以及时的相应的治疗,这样才有较大的可能取得较好的治疗效果。一般椎管内肿瘤基本的临床表现是节段性神经症状和受压平面以下脊髓压迫症状。早期症状中以神经根痛最为常见,其次是运动障碍,如肢体肌肉萎缩,肌力减退等以及感觉障碍。脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据,当怀疑为椎管同肿瘤时,应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。

[治疗] 早期病例如局部破坏并不严峻,肿瘤四周的关节面保持完整,一般应采纳彻底刮除和小块植骨填充术。植骨前凿掉腔内骨嵴,并用1%福尔马林涂沫腔壁,借此减少复发。最好切除一侧腔壁,使周围肌肉的血运便于进入植骨区。晚期病例如骨质破坏严重,关节面凹陷不平,或经过搔刮肿瘤复发的病例,最宜采用局部切除、大块植骨和关节融合术,或人造关节置换。如肿瘤位于较次要的骨端(如尺骨远端、腓骨上端等),可以采用局部切除,根据切除范围的大小, 再决定是否应同时需要大块植骨。如经活组织(或经刮除治疗所得的肿瘤组织)检查证实有恶性倾向者,则应一律采取局部切除手术。对于有明显恶性变化的巨细胞瘤则应行截肢或关节离断术。

高位颈脊髓髓外压迫性疾病的首发症状为指尖麻木,并由一指传多指,从远端向近端发展。此外,还有颈部疼痛伴双上肢远端麻木,继而出现肢体无力及胸或腰部束带感。故对颈肩腰背痛患者应常规进行神经系统检查,并注意步态,如有肢体感觉、运动、反向改变时,应考虑椎管内肿瘤的可能,进行相应的影像学检查。

椎管内肿瘤在髓内还是在髓外

1.髓内肿瘤:常见临床病理类型为神经胶质瘤(室管膜瘤,星形细胞瘤);神经根痛较少见;其感觉改变以病变节段最明显,并由上向下发展,呈节段型分布,有感觉分离现象;可有下运动神经元症状,肌肉萎缩;锥体束征出现晚且不明显,脊髓半切综合征少见或不明显;椎管梗阻出现较晚或不明显,脑脊液蛋白含量增高不明显,放出脑脊液后症状改善不明显;脊突叩痛少见,脊柱骨质改变较少见。

2.髓外肿瘤:常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤;神经根痛较常见,且具有定位诊断的价值;感觉改变以下肢远端感觉改变明显,且由下往上发展,无感觉分离现象;锥体束征出现较早且显著,下运动神经元症状不明显,脊髓半切综合征明显多见;椎管硬阻出现较早或明显,脑脊液蛋白明显增高,放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重;脊突叩痛多见,尤以硬膜外肿瘤明显,脊柱骨质改变较多见。

肿瘤所在颈椎节段的定位诊断

脊髓受压平面的定位主要依靠以下几个方面:

1.脊髓受肿瘤压迫部位所支配的区域出现根性疼痛或根性分布的感觉减退。

2.感觉障碍所在的平面在脊髓完全受压期诊断脊髓压迫平面应当没有困难,但是已经太迟了。许多作者指出,神经根痛既是常见的首发症状,又对早期的定位诊断具有重要意义。神经根受压破坏后,造成局部性节段感觉缺失。脊髓丘脑束受压后,由于它在脊髓内呈层状排列,髓外肿瘤早期的感觉缺失平面并不真正指示肿瘤所在节段。如果神经根痛与脊髓丘脑束症状同时存在,而且两者平面不一致时,神经根痛有更肯定的定位价值。

3.肿瘤压迫区所支配的肌肉出现迟缓性瘫痪。在运动系统中,肿瘤压迫及刺激脊髓灰质前角或者脊神经的前根,引起下运动神经元瘫痪,这在在颈膨大区更明显,具有较高的定位价值。

4.与肿瘤所在节段有关的反射消失。由于肿瘤所在平面的脊髓和脊神经根受压,使反射弧中断而致反射减弱或消失。但是在此平面以下则会出现深反射增强、浅反射减弱或消失、或伴有病理性反射。

5.植物神经功能改变。肿瘤平面以下可无汗或少汗,但其定位不如感觉平面可靠。且对颈脊髓肿瘤意义不大。

症状轻或自发性缓解的患者可以保守治疗,并予反复、多次体检和MRI复查(注意:有复发和脊髓损伤出血的危险)。但是,唯一有效的治疗是手术切除肿瘤,由于原发性椎管内肿瘤以良性居中,约3/4病例可以手术切除治愈。因此,对椎管内肿瘤应力争手术切除,即使不能完整切除,也应行部份或大块切除,以减轻或缓解肿瘤对脊髓的压迫和损害。一旦明确诊断,应积极创造手术条件,不论脊髓受压程度的轻重,均应及时手术治疗。手术有风险,症状可反复。手术风险依其所处功能位置而不同,外生性者术后缺陷少。应选择合适的治疗手段。术中脊髓诱发电位监护有助于减少神经并发症。

手术方法

体位 术中患者取俯卧位或侧卧位。

麻醉为预防颈部过伸或扭转而加重颈脊髓的损伤致呼吸障碍,并有利于手术部位的暴露,采用清醒状态下气管插管全身麻醉,麻醉后将头固定在特制的头架上。

手术入路手术进路常为后路或肿瘤至脊髓表面最薄处。近年来的研究已证实,椎体后部结构切除后将明显降低脊柱的抗压强度和稳定性,还有加重神经损伤的危险。因此,脊柱后部结构破坏对后部结构切除后采用融合、内固定和植骨等方法以使脊柱重新获得肿瘤。王晨阳等采用单侧开窗术治疗椎管内肿瘤,以求最大限度地保持椎体后部结构的稳定性,效果满意。

手术操作

1.显微外科技术:一般颈脊髓髓外肿瘤由于头架的使用,可以取得良好的体位、先进的照明设备及双极电凝的应用,使手术困难减少。但是高位颈脊髓外肿瘤,因颈部肌肉厚、病变部位深,若显露不清,操作粗糙,可能损伤颈脊髓及重要的血管,导致呼吸骤停等恶重并发症。手术有一定的死亡率,或者由于止血不严密,术后形成血肿压迫颈脊髓造成四肢瘫痪乃至呼吸衰竭死亡等不良后果。而在显微镜下可清楚地看见裸眼所看不清的细小结构,如蛛网膜与肿瘤、神经根与肿瘤、肿瘤与颈脊髓的界线,特别是供应或引流肿瘤血运的小血管。显微外科技术的应用可以预防及减少这些并发症。根据颈脊髓MRI的检查,确定切口部位及大小。用小尖嘴咬骨钳咬去椎板外层骨皮质,用微型钻磨薄松质骨使椎板呈薄片状,再分块切除余下的薄片。禁忌用咬骨钳一侧插入椎板与硬脊膜之间,以蚕食法咬除椎板,因为这有可能不知不觉中损伤脊髓。切除椎板后,显微镜下切开硬脊膜,沿肿瘤长轴切开蛛网膜,放出脑脊液以利于肿瘤的显露。用棉片保护好颈脊髓,以预防吸引器及器械的误伤。仔细分离肿瘤,与肿瘤相连的1~2条神经根无法保留时可切断。可见数条小血管穿入肿瘤内,先电凝再切断,有利于减少血管穿入肿瘤内,先电凝再切断,有利于减少出血,同时保持手术清晰。电凝时应远离颈脊髓。

在切除哑铃形神经鞘瘤时,应先切除髓外硬膜内的瘤体,因神经鞘瘤与脊髓常无粘连,易切除,让出空间有利于切除硬膜外及椎间孔处的肿瘤。切除肿瘤的椎间孔部分常可见肿瘤头侧一条小动脉,应先电凝切断,再分块行肿瘤内切除,最后再切除肿瘤被膜。不可强力牵拉椎间孔内肿瘤被膜,以免撕破椎动脉。若暴露不佳,可先磨开椎间孔前壁,以达完全一期切除。椎间孔内渗血,止血困难时,不可用双极电凝器盲目插入椎间孔内电凝,以免刺伤椎动脉。若遇出血可用肌肉片加胶海绵压敷止血。

2.椎板开窗术:传统用于腰椎间盘髓核摘除术,有人将其用于治疗颈椎管内肿瘤摘除,目的也是减少椎体后部结构的破坏,保持术后脊柱的稳定性。王晨阳等采用单侧开窗术治疗椎管内肿瘤15例,以求最大限度地保持椎体后部结构的稳定性,效果满意。手术时,患者取俯位或侧卧位。单侧椎板开窗术将骨窗限制在一侧锥板,内侧保留棘突及棘上韧带、棘间韧带,外侧保留小关节突,上下咬除的椎板不超过一半,从椎板间隙开窗,上下均不超过半个椎板,窗口的长可达15mm~20mm,宽可达10mm~15mm。将肿瘤分块切除或完整剥出。若肿瘤纵径超过一个节段,可顺延再开一个窗口切除肿瘤。因术野相对较小,为避免牵拉、推压脊髓,应尽量在原位分块切除肿瘤。从椎体的横断面看,基本保留了椎管的环状骨结构,从椎体后部的纵向连接看,仅去除了部分椎板和黄韧带,这就最大限度地保持了椎体后部结构的完整性,从而保证了术后脊柱的稳定性。

椎管内肿瘤常见的为神经鞘瘤和脊膜瘤,大多体积小,仅开一窗即可完成肿瘤切除。为避免损伤脊髓,以采用分块原位切除肿瘤的方式为妥。

椎板开窗术切除椎管内肿瘤的优点:手术对椎体骨结构的创伤小,对术后脊柱稳定性影响小;对脊髓、硬膜、神经根管、椎管内容物影响小,基本可避免术后残腔疤痕组织增生、粘连所引起的医源性椎管狭窄的可能性;术野小,术前应尽量精确定位,且手术技巧要求较高;适用于脊髓髓外肿瘤的切除,但是能否用于脊髓内肿瘤,尚有待于进一步探讨。

不同部分肿瘤的手术方式的选择

1.硬脊膜外肿瘤:此类肿瘤多属恶生,往往侵犯周边骨质,完全切除多有困难,故难以根治,可分块或大部分切除以达到减压的目的。已侵及椎体的肿瘤,手术进路最好经前路或侧前方进路,切除病变的椎体,缺损部份可用人工椎体或自体骨移植替代,后路椎板切除减压尽管可达到减压的目的,但加重了脊柱的不稳,故应辅以一些内固定器械稳定脊柱,如哈氏棒、卢氏棒以及弓螺钉和钢板等。以类肿瘤病程发展较快,一旦出现脊髓神经明显受损的征象,手术治疗的效果也较差。

2.硬脊膜内脊髓外肿瘤:此部位肿瘤多居良性,多为神经纤维瘤、脊膜瘤等,肿瘤一般位于脊髓的腹侧或背外侧,包膜完整,瘤体一般较小,因此手术完全切除率高,疗效良好。

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